Введение. Червеобразный отросток (аппендикс) является органом, относительно заболеваний которого, несмотря на безусловные успехи хирургии, имеется много неясного. Как подчеркивают ведущие специалисты в области патологии аппендикса [1] его невоспалительные заболевания потонули в потоке аппендицитов. Между тем, помимо различных форм аппендицита, доброкачественных и злокачественных опухолей, паразитарных поражений существует  ряд редких патологических процессов, которые могут вести к серьезным осложнениям и являются при этом проблемными для диагностики и хирургического лечения. К их числу относится инвагинация аппендикса. В крупных зарубежных руководствах по хирургической патологии, таких как ‘Modern surgical pathology” [16], указывается на редкость значимых аномалий строения аппендикса. В единственной отечественной монографии по его патологии [1] цитируется зарубежная литература с указанием на то, что среди всех случаев кишечной непроходимости инвагинация отростка встречается в 3-4%. Кроме данной работы имеется единственная журнальная публикация с морфологическим описанием редкого случая инвагинации аппендикса[2]. Впервые инвагинация отростка описана McKidd в 1858 году [15]. За прошедшие почти полтора столетия шло накопление материала отдельных случаев, каждый из которых имеет как научное, так и практическое значение. Преобладает описание одиночных наблюдений или серий до пяти случаев [10, 12, 13, 18, 20]. В связи с этим мы считаем актуальным описание собственного клинического наблюдения аппендицита при инвагинации и вследствие ее  необычном строении червеобразного отростка.

Основная часть

Цель работы. Описание клинического случая аппендицита при редком варианте инвагинации червеобразного отростка и обзор основных литературных данных о данном виде патологии.

Материалы и методы исследования.  Исследован архивный материал червеобразного отростка, направленный на патологоанатомическое исследование после аппендэктомии. Выполнено стандартное патогистологическое исследование с изготовлением и окраской ступенчатых срезов гематоксилином и эозином. Поиск и анализ литературных данных проведен по базам PubMed/Medline и www.freefullpdf.com.

Результаты исследования и их обсуждение. Пациент 18 лет поступил в горбольницу №2 г. Белгорода через 2 часа после начала заболевания с жалобами на боли в правой подвздошной области, тошноту, сухость во рту. При обследовании и наблюдении установлен диагноз острого аппендицита и определены показания к операции.

При операции в правой подвздошной ямке обнаружены спайки, затрудняющие визуализацию слепой кишки и червеобразного отростка. После рассечения спаек найдена слепая кишка, аппендикс не обнаружен. В слепой кишке найдено воронкообразное углубление, пальпаторно в просвете кишки определялось образование  длиной около 10 см, диаметром до 1 см, с булавовидным утолщением. Заподозрено интрацекальное расположение аппендикса, в связи с чем произведено вскрытие просвета кишки в области воронкообразного углубления. В просвете кишки найден аппендикс с картиной гангренозных изменений. Выполнена аппендэктомия, ушивание стенки кишки, санация и дренирование брюшной полости.

Макроскопически отросток длиной 10 см, диаметром до 1см, грязно-бурый, с булавовидным утолщением в области верхушки. Поверхность верхушки шероховатая. Стенка дряблая, на разрезе в области булавовидного утолщения с багровым наружным слоем, белесовато-серыми внутренними слоями. На протяжении просвета фрагменты фиброзно-жирового вида.

При микроскопическом исследовании диагностирован флегмонозный аппендицит и выявлено, что область булавовидного утолщения, являющаяся верхушкой инвагината, имеет инвертированное расположение оболочек стенки (рис. 1). Снаружи расположена слизистая оболочка с обычным строением эпителиальных структур, но с выраженной редукцией лимфоидных  образований – фолликулов и диффузного  лимфоидного инфильтрата. В подслизистой оболочке резко выражено венозное полнокровие. Мышечная оболочка с участками атрофии части мышечных пучков, гипертрофией сохранившихся (рис. 2). Серозная оболочка расположена внутри и ограничивает просвет инвагината, заполненный фиброзно-жировой тканью.

Случай расценен как острый флегмонозный аппендицит при полной инвагинации  отростка внутрь себя и в слепую кишку.

Послеоперационный период протекал без особенностей. Пациент выписан с выздоровлением на 7-е сутки после операции.

Рис. 1. Поперечный срез инвертированной части червеобразного отростка: СО – слизистая оболочка на наружной поверхности, Сер. – инвагинированная серозная оболочка на внутренней поверхности стенки, Бр. – инвагинированная брыжейка. Окр. гематоксилином и эозином. Х 50.

Fig. 1. Transverse section of the inverted part of the appendix: CO – mucosa on the external surface, Cep – serosa on the internal surface of the wall, Бр – invaginated mesentary. H&E stain. X 50.

Рис. 2. А – слизистая оболочка с картиной флегмонозного аппендицита, Б – атрофия части мышечных пучков (стрелка) в мышечной оболочке, гипертрофия сохранившихся. Окр. гематоксилином и эозином. Х 200.

Fig. 2. A – mucosa with diffuse acute inflammation; Б – partial atrophy of the muscular bundles in the muscularis propria (arrow), hypertrophy of the remaining ones. H&E stain. X200.

Как было указано во вводной части  история накопления клинических случаев и изучения инвагинации аппендикса длится более 100 лет. В настоящее время сформулировано четкое определение данной патологии как телескопического внедрения проксимально расположенного отрезка кишки в расположенный дистальнее.

При анализе литературных данных обращают на себя внимание нюансы терминологии. Наряду с термином “invagination”, эквивалентного русскоязычному понятию инвагинация, часто используется термин “intussusception”, вариантами перевода которого являются: всасывание, инвагинация, кишечная непроходимость. Термин «всасывание» фактически отражает представления о патогенезе заболевания, в частности, роль гиперперистальтики и соответствует приведенному выше его определению. Соответственно используются термины “intussusceptum”- инвагинат и “intussuscipiens’- полость,  в которую произошла инвагинация. 

Большой метаанализ опубликованных случаев проведен греческими авторами [23]. Ими в англоязычной литературе в период до 2011 года найдено 220 случаев, которые явились материалом для анализа. Основная (191) часть наблюдений взята для анализа из большого обзора англоязычной литературы, опубликованного в 2009 году [4].

Вообще инвагинация кишечника описана Barbette еще в 1674 году, а в 1871 году Джонатан Хатчинсон впервые выполнил операцию при кишечной инвагинации у ребенка [4]. Основными местами инвагинаций являются участки перехода между подвижными сегментами кишечника и соответственно анатомическому принципу они подразделяются на следующие группы:

Тонко-тонкокишечные; толсто-толстокишечные; подвздошно-толстокишечные; илео-цекальные. Два последних типа могут быть сложно отличимыми друг от друга.

В1858 McKidd впервые описал случай полной инвагинации аппендикса у 7-летнего мальчика как аутопсийную находку [8,15].

В1890 году появилось первое сообщение об успешной операции, при инвагинации аппендикса у 13-месячнного ребенка. Статистические данные на материале 71000 исследованных аппендиксов за 40 лет приведены Collins. Частота инвагинаций  составила 0.01%, частота эндометриоза 0.05%, аденокарцином отростка - 0.08% [6, 18].

Как в зарубежной, так и отечественной литературе основной является ссылка на классификацию инвагинаций аппендикса по McSwain . Она основана на анатомических характеристиках в зависимости от структур, которые являются инвагинированными и в которые произошла инвагинация. Однако описания типов отличаются в разных публикациях. В монографии П.Ф. Калитеевского [1] на основании цитирования классификации данного автора указано на 4 типа инвагинаций:

1) верхушки отростка в его проксимальный отдел;

2) основания отростка в слепую кишку;

3) проксимального отдела в дистальный (ретроградный тип);

4) всего отростка в слепую кишку.

В названном выше метаанализе и в работе Chaar C.I. и Waxelman B авторы также ссылаются на классификацию mc Swain, но приводят 5 типов инвагинации [4].

Тип I: верхушка отростка формирует инвагинат и внедряется в его проксимальную часть.

Тип II: инвагинация начинается в каком-либо участке отростка. Полость для инвагината (intussuscipiens) формируется прилежащими тканями.

Тип III: инвагинация начинается с места соединения аппендикса со слепой кишкой.

Тип IV: ретроградная инвагинация, при которой проксимальная часть инвагинируется в дистальную.

Тип V: полная инвагинация как результат прогрессирования инвагинации первого, второго или третьего типа.

Инвагинация по типу «сам в себя» встречается реже, чем другие [1].

Инвагинация аппендикса в слепую кишку может приводить к вторичной инвагинации как подвздошной кишки и илео-цекального угла, так и ободочной кишки, степень чего зависит от силы раздражения и анатомических особенностей слепой кишки. Подвижная и ротированная слепая кишка в большей степени подвержена инвагинации. Dunavant и Wilson [7] описали случай инвагинации аппендикса, приведшей к полной вторичной инвагинации ободочной кишки с протрузией полностью инвертированного аппендикса через анальное отверстие.

Относительно демографических и гендерных характеристик случаев инвагинации аппендикса данные литературы неоднозначны. П.Ф. Калитеевский [1] указывает, что она в 4-5 раз чаще встречается у мужчин. В цитируемом метаанализе 220 описанных в литературе случаев [23] мужчины составили 37.6%, женщины 62.4%. Педиатрические случаи составили 23.8%, взрослые пациенты 76.2%. При этом среди педиатрических случаев преобладали мальчики (61,5%), а среди взрослых лица женского пола ( 69,9%).

Объяснение такому инвертированному распределению случаев в зависимости от пола и возраста авторы видят в том, что инвагинация аппендикса часто инициируется его эндометриозом, который встречается только у женщин, а также инициирующей ролью кист (мукоцеле) отростка, которые чаще встречаются у женщин.

R.Jacobs [11] утверждал, что термин “intussusception of the appendix” (инвагинация аппендикса) следует сохранить для тех случаев, когда отросток инвагинируется сам в себя аналогично тому, как происходит инвагинация подвздошной кишки при подвздошно-подвздошнокишечном типе инвагинации. Этот тип эквивалентен ретроградной аппендикулярной инвагинации, описанной как тип IV по McSwain, и его редкость подчеркивается фактом, что  Collins в 1963 году в обзоре 71,000 препаратов после аппендэктомии нашел этот тип только в одном случае [6, 11]. На крайнюю редкость и единичность случаев инвагинации аппендикса «самого в  себя» указывает и П.Ф. Калитеевский. В.С. Рукосуев [2] при описании собственного наблюдения сообщает только о пяти опубликованных в зарубежной литературе случаях инвагинации аппендикса в собственный просвет.

Этиология аппендикулярных инвагинаций в большинстве случаев остается неизвестной. Однако имеются представления об определенных предрасполагающих факторах.

Особенности, которые предрасполагают к инвагинации, представлены двумя группами: анатомические и патологические.

Анатомические условия следующие:

- фетальный тип слепой кишки с аппендиксом в области вершины ее купола;

- увеличение диаметра просвета отростка с большим просветом проксимальной части в сравнении с дистальной;

- тонкая брыжейка со сниженным объемом клетчатки и узким основанием;

Большинство исследователей считают, что аномальная перистальтика отростка вследствие его раздражения является основным патологическим фактором. Общепринятое мнением, предложенным Rolleston в1898году [23], заключается в том, что как интрамуральные, так и интралюминальные поражения вызывают раздражение и стимуляцию перистальтики отростка, что приводит к появлению в определенном участке стенки точки начала инвагинации, тянущей за собой остальную часть отростка. Такие участки и образования получили название ведущего пункта (leading point), в роли которого может быть аппендикс, его культя, первично инвагинированный сегмент кишки, которые потом втягиваются в дистальные отделы кишки перистальтикой, что является основным механизмом инвагинации.

К локальным патологическим раздражителям относятся гельминты, каловые камни, инородные  тела, полипы, аденокарциномы, карциноидные опухоли, гипертрофированные лимфоидные фолликулы, мукоцеле, эндометриальные имплантаты, поствоспалительные очаги склероза [3, 8, 9, 17, 21]. Могут быть внеаппендикулярные инициирующие факторы, например опухолевое поражение илео-цекальных лимфоузлов [24]. Интрацекальные инвагинаты могут симулировать первичное поражение слепой кишки.Chen Y.C.и Chiang [5] описали инвагинацию аппендикса с аденокарциномой, которая симулировала интрацекальный полип. Случай ошибочной колоноскопической диагностики инвагината как полипа приведен в публикации Salehzadeh A et al [20].

Ведущим пунктом инвагинации может стать культя червеобразного отростка в раннем периоде после аппендэктомии, в основном у детей и молодых пациентов мужского пола.

Основным патогистологическим изменением в отростке является воспаление. В метаанализе греческих авторов [23] его частота составила 28%. Следующим частым диагнозом были эндометриальные имплантаты, обнаруженные у 23,6% пациенток. Простое мукоцеле как ведущий пункт инвагинации выявлено в 15,9%, муцинозные цистаденомы в 4,4%, аденомы в 7,7%, аденокарциномы в 4,4%, карциноидные опухоли в 4,9% и в одном случае (0,55%) диагностирован нейроэндокринный рак с метастазами в лимфоузлах. Другие опухоли инвагинированного аппендикса представлены по одному случаю папилломой, гамартомой, ювенильным полипом, MALT лимфомой и илео-цекальной неходжкинской лимфомой. Суммарно доброкачественные или злокачественные опухоли были у 74 пациентов (40,6%).

Другие, реже встречающиеся находки при инвагинации отростка, представлены тремя случаями его растяжения вследствие кистозного фиброза, (1,65%), двумя случаями инвертированной аппендикулярной культи без воспаления, двумя случаями после колоноскопически взятой биопсии с нормальной структурой слизистой оболочки аппендикса, в двух материалом от каловых камней, одним случаем гранулемы при болезни Крона, случаем микромеланоза ободочной кишки, одним случаем шистосомоза.

Может происходить спонтанная дезинвагинация аппендикса [1, 14] и, соответственно, возможно повторное ее возникновение при сохранении предрасполагающих и инициирующих факторов.

В.С. Рукосуев [2] описал наблюдение инвагинации аппендикса у пациента 75 лет. Клиническая картина обусловила дифференциальную диагностику между токсикоинфекцией и тонкокишечной непроходимостью. В операционном материале было обнаружено вывертывание стенки отростка слизистой оболочкой наружу с образованием дупликатур слоев. Дефект мышечной оболочки автор связывает с предшествовавшими воспалительными изменениями, не отрицая при этом возможную врожденную его природу. Механизм инвагинации объясняется фиксацией верхушки отростка спайками с последующей инвагинацией проксимального отдела в дистальный при перистальтике кишки и вывертыванием слизистой оболочки через дефект в мышечной оболочке.

Наше наблюдение относится к сочетанию полной интрацекальной инвагинации отростка с инвагинацией его в собственный просвет. Возможная последовательность изменений следующая. Сначала произошла инвагинация верхушки отростка в  собственный просвет с втяжением брыжейки и продвижением инвагината в проксимальном направлении. Затем  аппендикс полностью инвагинировал в слепую кишку. Слизистая оболочка при этом оказалась вывернутой наружу и сформировала верхушку инвагината. По классификации McSwain это пятый тип вследствие инвагинации верхушки с втяжением прилежащего участка брыжейки, а затем и всего отростка в слепую кишку. Выявленные неравномерные изменения мышечной оболочки с сочетанием атрофии части ее мышечных пучков и гипертрофии оставшихся могут свидетельствовать о рецидивирующем характере инвагинации. Также развитие острого аппендицита могло быть обусловлено механическими воздействиями на стенку отростка при инвагинации и нарушениями кровообращения в ней.

Заключение. Приведенное нами наблюдение редкого варианта инвагинации червеобразного отростка и анализ литературных данных свидетельствуют о том, что данная патология, несмотря на редкость, является значимой для хирургии. Важно, что она часто ассоциирована с другими первичными поражениями стенки или внутрипросветными патологическими образованиями, инициирующими инвагинацию (кистами, доброкачественными или злокачественными опухолями, гельминтами, эндометриозом). Существование разных вариантов инвагинации и вероятность их сочетания могут обусловить сложности диагностики и хирургического лечения вследствие анатомически необычных вариантов строения и расположения отростка. Последнее может создать сложную для морфологической интерпретации структуру стенки отростка.

В отношении данной статьи не было зарегистрировано конфликта интересов.